冠状静脉窦间隔缺损手术

无顶冠状静脉窦综合征，又称冠状静脉窦间隔缺损（coronary sinus septal defect），较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。其分型尚不统一，可根据冠状静脉窦间隔缺损的部位和程度分为3种类型。Ⅰ型，完全型：冠状静脉窦间隔完全缺如，也即冠状静脉窦完全缺如，冠状静脉以多个开口（Thebesian静脉）直接回流入右房或左房。Ⅱ型，中间部分型：在冠状静脉窦间隔中间 段至上游段的某处有1个或几个圆形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通，故而又称冠状静脉窦双房开口，或称之冠状静脉窦左房窗或穿通。Ⅲ 型，终端部分型：是邻近冠状静脉窦开口处的冠状静脉窦间隔缺损，常合并于部分性或完全性房室隔缺损，表现为冠状静脉窦开口于左房内，在二尖瓣后内交界的外 下方（图6.19-1）。此外，有人又根据是否伴有永存左上腔静脉（PLSVC）将每型再分为A、B两个亚型，共计3型或6个亚型（图6.19-2，6.19-3）。

本畸形中，约3/4以上病例合并永存左上腔静脉。在完全型冠状静脉窦间隔缺损，永存左上腔静脉在左心耳后下方直接汇入左房，缺乏冠状静脉窦，原来的冠状静脉窦开口成为心房间的直接交通称为冠状静脉窦型房间隔缺损，或与卵圆窝处的缺损合并成为一个大的房间隔缺损，这一综合畸形又称为Raghib综合征。但是，也有极少数永存左上腔静脉直接回流入左房的病例，同时存在冠状静脉窦并正常回流入右房。在中间部分型或终端部分型冠状静脉窦间隔缺损而又不伴房间隔缺损的病例，永存左上腔静脉回流入冠状静脉窦，冠状静脉窦开口常显著扩大成为冠状静脉窦型房间隔缺损。但是也有少数病例，冠状静脉窦开口不扩大、甚至缩窄或完全闭锁。

除了永存左上腔静脉之外，无顶冠状静脉窦综合征还常合并其他心内畸形，最多见者是不同类型的房间隔缺损、单心房、部分型或完全型房室管畸形；其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、 全肺静脉异位连接，以及房室连接异常和心脏转位等。在合并永存左上腔静脉的病例，右上腔静脉常较细小，甚或缺如，有的还同时合并下腔静脉近心段缺如，而下 腔静脉的中段横向左侧连接至半奇静脉，并向上汇入永存左上腔静脉。若再同时合并肝静脉异常连接于左房，即形成全部体静脉异位连接。在心房异构 （atrial isomerism）即双侧均为形态左房或形态右房的心脏畸形中，常伴永存左上腔静脉引流到左侧的心房，并同时伴冠状静脉窦缺如，但是，只在双侧均为形态左房的病例才认为合并有无顶冠状静脉窦综合征。另外，本畸形由于存在异常的心内引流和心外分流，可使左房或左室发生几何学形态改变，从而导致二尖瓣关闭不全。扩大的冠状静脉窦可妨碍左室充盈并加大经房缺的左向右分流。

无顶冠状静脉窦综合征的病理生理改变和临床表现取决于：①是否合并永存左上腔静脉；②冠状静脉窦开口是扩大还是缩窄或闭锁；③有无心房间交通；④有 无合并心脏畸形、是简单还是复杂畸形，尤其是有无左心或右心的血流梗阻或房室瓣闭锁等。因此，术前诊断一般较困难。临床上有低氧血症及肺多血的表现但无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉和冠状静脉窦开口扩大等征象，常提示可能存在无顶冠状静脉窦综合征。二维超声心动图加声学造影、右心导管和数字减影等检查有助于诊断，并可确定其类型及合并畸形，但应注意与左上腔静脉-左肺静脉连接相鉴别。

1963年，Mayo医院Rastelli等首例报道手术修复成功。同年第四军医大学西京医院也开展了此项手术，至1996年共报道9例，无手术死亡。