肾上腺摘除术

肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接 相关。根据垂体病因学说，认为双侧肾上腺皮质增殖是垂体依赖性的，是继发性者，应施行垂体放射治疗，包括60Co，深部X线照射等。但疗效颇令人失望，总 有效率在20%～50%之间（Richard，1979）。在以往施行过肾上腺全切术或次全切除术的皮质增生中，经5～10年的长期随诊，只有少数病人的 垂体显示出肿瘤影。在1组尸检病人中，垂体瘤的发现率高达10%，但无任何皮质增殖的内分泌症状。因此，仅根据垂体有无肿瘤影并不是针对垂体治疗的指征， 也不是施行肾上腺切除的绝对禁忌证。在Dennis及Styne所收集的1组小儿库欣综合征中，垂体瘤的发现率高达93%～95%（1984）。因此，近 年来对肾上腺增生症又主张针对垂体治疗，并开展了经蝶窦显微外科技术切除垂体瘤（transsphenoidal microadenomectomy），并收到了较好的效果（Tyrrell，Styne），但此类病人在库欣综合征中毕竟是少数，而大部分成人仍属垂体 无肿瘤的肾上腺皮质增生，因此肾上腺切除术仍然是目前治疗皮质增生采用的方法。自从20世纪60年代Liddle将库欣综合征按病因作了划分以后，对外科 治疗方法的选择开始有了较明确的概念：凡属垂体依赖性及异位促皮素瘤所致的继发性皮质增生，称为库欣病（Cushing disease），应首先对垂体瘤施行治疗，切除异位促皮素瘤，增生的肾上腺不做处理，等待自行恢复常态。凡非垂体依赖性及无异位促皮素瘤的皮质增生，称 为库欣综合征（Cushing syndrome），施行肾上腺切除术。国内外文献报道的大组病例中，均以后者为主，各家所报道的肾上腺切除术的疗效也很受鼓舞。国内所收集到的资料及经 验发现，因增生而施行肾上腺切除术者，大部临床治愈。国外早年的疗效也大体相似，其中包含部分未被发现原发瘤的库欣病在内。因为不论皮质增生的病因在视丘 下、垂体，还是其他异位脏器或肾上腺本身，皆由于分泌过量的皮质素、皮质醇等激素而产生症状。肾上腺切除后，其周围效应即被阻断，病原被清除，各种症状及 体征逐渐消失。由于各种维持生命所必需的皮质类激素已化学合成，并已广泛用于临床各种疾病的治疗，手术切除肾上腺后，可以行充分的补替治疗，以补充其生理 功能不足的缺陷。因此，对肾上腺皮质增生而言，肾上腺切除术已是一种疗效好，安全性大，并发症少，死亡率极低的治疗手段，被认为是首选术式。（图 7.1.1.3.1-0-1A，7.1.1.3.1-0-1B）。