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锥体束受损时的表现,称病理反射.出现病理反射肯定为中枢神经系统受损.临床上主要的病理反射有以下几种:
(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩.早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊.约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等.
(二)脑出血(cerebral haemorrhage) 多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血侧瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性.针刺瘫痪侧无反应.腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶.MRI、T1W、T2W脑内高信号区. (三)脑血栓形成(cerebral thrombosis) 多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性.常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等.颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性.脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区.MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区.
(四)多发性硬化(multiple sclerosis) 多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性.多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Babinski征阳性.
(五)良性流行性神经肌无力(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等.全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛.眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性.肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏.失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等.
(六)高血压脑病(hypertensiver encephalopathy) 多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱.本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明,也可出现视乳头水肿,视网膜出血及渗出,血压突然升高.病理反射阳性.腰穿脑脊液多正常,压力增高.
(七)多发性脑梗塞痴呆(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要症状有记忆力减退,智力迟钝,定向力障碍,判断力差及缺乏自知力.近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错.专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等.晚期有痴呆,桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音.腱反射增高,双侧Babinski征阳性.掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性.
(八)葡萄膜大脑炎( uveoencephalitis) 发病年龄以25-50岁多见,常于春天发病.先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语.偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性.发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎,视力骤减,睫状体充血,虹膜后粘连,瞳孔缩小,玻璃体混浊,或视网膜浮肿.视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离.尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍.可出现皮肤白斑、白发和脱发等.
(九)肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊.病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变.此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍.双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性.音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常.瘫痪肢体肌力3-4级.完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平.血氨升高.
(十)亚急性联合变性(subacute combined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异.多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延.两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝.深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失.巴彬斯基征、卡道克征阳性.并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎.周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血.(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症.有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难.少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性.下肢近端的肌肉常易疲劳和无力.骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩.受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃.背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位.
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