组织细胞增生鉴别诊断

嗜酸细胞增加:周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400～450/mm3时称嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia).在临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染和过敏性疾病.嗜酸粒细胞计数正常值为50～250/mm3,在内源性糖皮质类固醇水平升高的早晨常稍有降低.
肝星状细胞增生:有生理性增生和病理性增生两种.因适应生理需要而发生,且其程度未超过正常限度者,称为生理性增生.人体一部分组织损害后,其余部分的代偿性增生也属生理性增生 .由病理原因引起的,超过正常范围的增生称为病理性增生.生理性增生又分为代偿性增生和内分泌性增生.
生理性增生的机理目前尚不完全清楚.病理性增生多与激素刺激有关;肿瘤细胞增多所致的肿瘤性增生也属于病理性增生范围.但习惯上狭义的增生多指良性非肿瘤性病变.增生与肥大虽是两个不同的概念,实际上增生的同时常有肥大.由于适应生理需要而发生的增生或损伤后的代偿性增生,能够增强或补偿局部代谢、功能上的改变,对身体是有益的.但是病理性增生往往有害于机体.良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常见的疾病,也是男性中最常见的良性肿瘤.BPH往往和一系列刺激症状及下尿路症状(LUTS)相关,对患者的生活质量带来负面影响.而未经治疗的BPH可以导致一些并发症,其中最常见的有急性尿潴留(AUR),肉眼血尿、反复性尿路感染、尿路梗阻症状、膀胱结石,比较少见的也有肾功能衰竭.
脑脊液白细胞增加:指对脑脊液中的细胞进行计数发现白细胞的数目增多.正常脑脊液不含红细胞,无白细胞或含极少量的白细胞.许多神经系统疾病都能引起血液和脑脊液细胞成分改变,尤其脑脊液细胞成分异常更为敏感,但往往缺乏特异性,故应对检验结果综合分析.
本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后.
嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害.口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊.检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2).临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿.单骨病变一般预后良好.多发性病变治疗后易复发.
韩雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease) 为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变.本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症.病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症.常侵犯其他器官如肺.患者可伴发烧.X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区.病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症.一般认为发病年龄越早其预后越差.
勒雪病(Letterer-Siwe disease) 为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型.可有广泛的内脏器官受累.临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状.乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大.X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳.