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本病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明.多数人认为与先天性因素有关.有以下几方面看法: 1.家族遗传学说:根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病与遗传有关. 2.内分泌障碍:甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关. 3.代谢障碍:有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常.也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低. 发病机制还不清楚.多数人认为与先天性因素有关.有以下几方面看法: 1.家族遗传学说:Touroine搜集了文献中报告的238例病例,其中114例有家族史.Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中,有5人患本病,其遗传方式为常染色体隐性遗传.Pope提出其遗传方式有显性和隐性2种.Viljoen等对64例研究认为,PXE符合常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例. 2.内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关. 3.代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引起弹力纤维形成和代谢异常和皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低. 4.病理:皮肤组织学检查,在真皮中下层有上下界限较明显的带状病变部位,可见有弹力纤维样物变性、断裂与膨胀. 另外,在相同部位可见有用Kossa染色而显黑褐色的钙沉着.同样的纤维变性也见于血管壁、脉络膜基底层、心内膜与心外膜.血管样纹是由于脉络膜基底层弹力纤维样物质变性所造成的.
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