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下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形如剪刀 . 诊断:根据家族史,儿童期(少数20~30 岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,剪刀步态,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等. 实验室检查:本病血、尿、便、脑脊液常规化验均正常. 其他辅助检查: 1.CT 与MRI 可能有脊髓变细、萎缩. 2.由于脊髓后索损害,下肢皮层体感诱发电位异常,潜伏期延长,波幅降低,提示神经传导速度减慢.
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