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肾性尿崩症需与垂体尿崩症神经性多饮多尿及糖尿病鉴别。
1.垂体性尿崩症 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然多尿、烦渴症状较重可有下丘脑-神经垂体损害征象对加压素试验反应良好。
2.精神性多饮、多尿症 神经性多饮、多尿征多发生在成人女性常有精神创伤史先有烦渴多饮后出现多尿尿量波动大且与精神因素有密切关系对加压素实验有反应，对高渗盐水实验反应迅速血浆渗透压轻度降低尿量在夜间不饮水的情况下可自然减少。
3.糖尿病 亦可出现多饮多尿，但其血糖升高及糖耐量异常可与本病鉴别
对多饮多尿系垂体尿崩症或肾性尿崩症或神经性多饮多尿引起可通过禁水或注射加压素后测定尿渗透压加以鉴别。以上试验结果显示正常人、神经性多饮多尿和肾性尿崩症患者禁水试验后和注射加压素后的尿渗透压无显著变化，而垂体尿崩症患者两种试验结果尿渗透压有显著变化后者明显大于前者。肾性尿崩症和神经性多饮多尿比较在禁水后尿渗透压有显著不同，前者低后者高。
1.典型病例
(1)根据临床表现。
(2)实验室检查。
(3)阳性家族史，一般即可诊断。
2.非典型病例
(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
(2)发热、抽搐及发育障碍。
(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
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