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埃布斯坦综合征-诊断 诊断本病时下列要点具有参考价值: 1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现. 2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病. 3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚. 4.心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律"心音. 5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊. 6.P波特高,但无右室肥厚的图形. 7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波. 8.有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者. 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移. 诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好.②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗.③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗. 1.心电图.2.X线检查.3.超声心动图.4.右心导管检查.5.选择性右心系统造影.
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