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本病是一种先天性疾病,是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的.可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种,心房水平左向右分流量大,出现症状早,病情较重. 房室管畸形有多种形态,从简单到复杂可分为下列数种类型. 1.第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全,未能与第1隔完全融合,出生后第1孔持续未闭.缺损呈半月形,下缘为房室瓣瓣环,上缘为第1隔下缘,冠窦开口位于缺损的后上方,二尖瓣和三尖瓣叶无异常,心室间隔完整.此型甚为少见. 2.部分型房室共道 除第1孔型心房间隔缺损外,二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂.裂口长度不一,从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂.裂口边缘瓣叶组织卷缩,并有腱索附着.多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺,瓣叶基部附着于心室间隔,两侧心室腔间无通道.二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全,心脏收缩时血液从左心室返流入左心房,再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房.此型缺损在房室管畸形中最为常见. 3.完全型房室共道 此型缺损比较少见,病变复杂,形态变异亦较多.心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接,二尖瓣和三尖瓣发育均异常,可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通,二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂,正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代.二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分,亦可融合成为整片的共同前瓣叶. 前一种情况最为多见,前瓣叶型口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧;极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘.此外,二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶,瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索,悬浮在心室间隔缺损的上方.这种情况也较多见. 完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前叶腱索短,心室收缩时瓣叶对合不良,关闭不全程度较重,返流量大.左心室腔一般较右心室小. 4.单心房 胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失,心脏仅有单个心房腔,并可伴有瓣叶畸形.此型缺损极为罕见. 房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭,法乐四联症、肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变.
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