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(一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis) 为一种风湿性疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 .常为20～50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2～3.常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延.面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑. (三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5～10岁前后起病,常对称性分布, 进展缓慢.特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷, 继之影响颈、肩、臂及躯干.部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失. 特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩. 女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭.左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩.5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%).患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等.可有面痛或偏头痛,感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外 ,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动.伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等.
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