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本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明. 1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系外,所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系.锥体外系包括基底节、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核和脑干网状结构等,其中主要的结构是基底节.基底节包括尾状核和豆状核两部分,豆状核分为外侧部的壳核和内侧部的苍白球,尾状核和壳核合称纹状体.锥体外系是多神经元结构,其传导通路形成一个大的循环圈,在循环圈中兴奋性介质为乙酰胆碱,抑制性介质为多巴胺,它保证锥体系统启动的主动运动更精细准确和稳定. 2.病理及发病机制 锥体外系病变所产生的症状有两类:肌张力异常和不自主运动.肌张力异常可为增强、减弱及游走性增强和减弱;不自主运动包括震颤、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、肌阵挛、扭转痉挛和抽搐,锥体外系的症状一般在睡眠时消失,精神紧张或情绪激动时加重. 一般认为本病是基底节病变,但尚缺乏解剖学证明.神经生化检查可见脑的神经递质分布异常.显性遗传型可见血浆中多巴胺-β-羟化酶活动增高,电生理检查证明主动肌和拮抗肌长时间异常收缩,病的晚期可见REM睡眠减少,Ⅱ期睡眠时脑电图纺锤电压增高.近来发现有的病例黑质纹状体对多巴的摄取减低. 3.遗传方式 遗传性肌张力不全的遗传方式各不相同,各有其临床特点,常染色体显性遗传性肌张力不全,伴不同程度的外显率,以往认为只见于犹太人,现认为可见于各民族.显性遗传的缺陷基因位于9号染色体长臂上(9q34),有明显的基因组印记(genomic imprinting)和遗传早现(anticipation)现象.常染色体隐性遗传的肌张力不全见于各民族,起病年龄较晚,病情进展较慢.X连锁隐性遗传见于菲律宾.以下重点讨论显性遗传的肌张力不全.
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