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大动脉错位需要做如下鉴别: 1、法乐四联症:肺动脉第2音减弱,X线检查示肺缺血,心影呈靴形扩大.大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多,心脏扩大,超声心动图、心血管造影可明确诊断. 2、永存动脉干:超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上,右心导管检查左、右心室压力相等,心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上,冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干. 以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主.因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同. Ⅰ型:婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音.常在出后数日内死于严重低氧血症. Ⅱ型:出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音 Ⅲ型:并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见. Ⅳ型:一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进.
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