食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留鉴别诊断

食管静脉曲张:由于肝脏主要的血供来源之一的门静脉系统压力过高,导致它的功能异常.原本应该汇入这个系统而回流至心脏的静脉血液无法流入,淤积在管腔里就使静脉异常的扩张而且不能回缩至正常,也就是所谓的曲张.汇入门静脉系统的血液的来源包括食管静脉、脐静脉和痔静脉,这些血管扩张就会形成相应部位的静脉曲张,也就是食管静脉曲张、肚脐附近的静脉扩张以及痔疮.
食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降:在硬皮病食管受累患者中十分典型.硬皮病食管,系指硬皮病,累及食管肌层发生其动力学异常.食管受累表现吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感.
食管蠕动功能减弱:食管炎可使食管蠕动功能减弱,食道炎是食管的炎症.临床表现为吞咽时胸骨后疼痛,也可引起食管痉挛,出现一时性吞咽困难.
食管扩张:分为原发性及继发性两种.发生在食管狭窄部上方的扩张属于继发性扩张,原发性扩张分为广泛性扩张及限局性扩张两种.广泛性扩张又称先天性扩张,发病原因不明,食管神经肌肉功能障碍引起全段食管扩张.食管全段扩张又称巨大食管症.限局性扩张是由于憩室膨出所致.食管的限局性扩张即憩室常分为膨出性(真性)憩室及牵引性(假性)憩室二种.膨出性憩室多突出于后壁,由于憩室的增大在脊柱前方下垂,由于憩室内食物积存常压迫食管造成狭窄.牵引性憩室常因食管周围组织的慢性炎症(如淋巴结结核等)造成瘢痕性收缩,牵拉食管壁而形成,多发生在食管前壁,呈漏斗状扩张.
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病.皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻.个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎.
1、皮肤症状:典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展.四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹.上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义.大多数患者的皮损无痛、痒等感觉.DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等.出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大.皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差.有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道.很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害,黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首发症状.水疱或大疱的预后较差.
2、肌肉症状:累及横纹肌,但骨骼肌的受累比心肌常见得多.平滑肌很少受累.四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四头肌等.多对称发病.病变肌肉有无力和疼痛等症状,并表现出相应的运动障碍,如上肢抬高困难,下肢不能抬步和下蹲后不能起立.较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累.严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩.食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等.呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难.眼肌受累有复视.少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力.
3、其他系统症状.消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻.近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留.JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出血.肝功能异常在疾病活动时多见.个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体.