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凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现.头颅骨病变:①头长、面窄、凸腭;②头颅指数>75.9.③双眼距过宽或过窄、下颌长.④齿列不齐、缺智齿等.⑤双耳前伸或下垂,耳轮菲薄,形似老人. 腭裂:较为常见可单独发生,也可并发唇裂.腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形.他们在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重.由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱(常呈反颌或开颌). 高腭弓:多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长.长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等. 唇腭裂:唇腭裂畸形已经成为先天性畸形中最为常见的病症之一.其发生率为0.182%.唇腭裂的主要表现有: 2.腭裂,上颚部裂开.3.唇及腭裂,唇腭部包括牙床都裂开.根据患儿单纯唇部裂开、腭部裂开、唇腭部综合部裂开、或唇腭部包括牙床都裂开的情况,唇腭裂患儿从出生到18岁整个生长过程中,要采取多种治疗措施有计划地进行治疗,在医学上称为唇腭裂综合序列治疗.目的就是在婴儿不同年龄阶段,根据畸形特点给予及时正确的治疗,使唇腭裂孩子能最大程度地改善外貌,重建吮吸、语音、咀嚼、听力等功能.
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