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本病早期较隐匿,可仅表现为小分子蛋白尿,蛋白质相对分子量一般小于4万Da,其中主要成分为β2-微球蛋白,视黄醇结合蛋白,α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白.24h尿蛋白量儿童大多在1g以下,成人为0.5~2.0g.至成人期可出现肾石症,肾钙质沉着和渐进性肾功不全. 本病患者多因尿路结石引起血尿和肾绞痛、尿路感染及膀胱激惹症状(尿频、尿急、尿痛)、排尿困难综合征、腹痛、腰痛及遗尿等,并有多饮、烦渴、多尿、尿沉淀多呈白色,少数可发展为慢性肾功能衰竭. 1.血尿蛋白尿 在各年龄组均可见肉眼血尿或镜下血尿,一般认为系钙结晶引起尿路损伤所致.此种血尿属于正常红细胞形态血尿(即非肾小球性血尿).而且血尿是小儿IH最常见表现,血尿可为一过性,亦可呈持续性.蛋白尿一般为轻、中度,分子量较小,其中主要成分为β-微球蛋白、视黄醇结合蛋白,α-微球蛋白等. 2.尿路结石 成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报告成人尿石症伴IH者达40%~60%,而小儿尿石中仅2%~5%是由IH所致.此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成,发生年龄早与非IH引起者,如不及时治疗可发展成梗阻性肾病. 3.其他表现 还可以出现肾性糖尿,氨基酸尿,尿酸尿等近端肾小管功能障碍的表现.由于钙从尿中大量丢失,体内长期呈负钙平衡,少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,患者可发生关节痛、骨质疏松、骨折、畸形和维生素D缺乏病,少数病人表现身材矮小、体重不增、肌无力等. 根据上述临床特征,尿钙增高而血钙正常是本病诊断的重要依据,明确诊断还要依据试验室的相关检查和排除其他尿钙增多的原因. 1.临床特点 对原因不明的单纯的血尿患者,应询问家族有无尿结石史.对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者,应收集24h尿并测定尿钙(Uca)和尿肌酐 (Ucr);如果尿钙>每天0.1mmol/kg(>每天4mg/kg),就应测定Uca/Ucr的比率,此比值若>0.21可初步诊 断本病. 2.尿检特点 尿分析可有镜下血尿,尿白细胞增多,无蛋白尿或仅轻度蛋白尿,无管型尿.可见草酸钙和(或)磷酸盐结晶,尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质.小儿可表现尿浓缩功能受损. 3.钙负荷试验 有条件者可作钙负荷试验,以鉴别是吸收型还是肾漏型.低钙饮食试验为每天摄入钙小于300mg,共3天,第4天2 h尿钙量仍然高于正常人时有诊断意义.近年有作者认为口服钙负荷试验无助于预期肾石病,不推荐用这项试验作为儿童高钙尿症的常规诊断评估,除非血清甲状旁腺激素浓度升高.另有作者建议用限钙和静脉钙耐量试验分析确诊本病.方法为低钙低磷饮食3天后,第4天给予钙15mg/kg,静脉输入,于5h内滴完后,第3小时 测血钙,并留24h尿测尿钙.如果尿钙排出量减去基础尿钙后,仍然超过滴入钙量的50%,尿磷排出量在滴钙后第4~12小时较第0~4小时降低20%,表示试验阳性.
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