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克汀病面容原因

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克汀病面容原因

2.遗传因素 地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道.山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%.其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿.但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病,因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象.1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年,在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女,迁入病区后又生4个典型克汀病孩子,最后一次怀孕时,由于接受了甲状腺片预防治疗,生了一个健康男孩.新疆某病区有一家庭,1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病,用碘盐预防后,又生4个孩子均发育正常.说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素. 3.自身免疫问题 地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究资料是否定的.巴西(26例),刚果(金)Uele地区(11例),新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用鞣酸血凝法检查病人及少数家属的甲状腺球蛋白抗体,均属阴性.甘肃宁夏地区对11例病人检查血清球蛋白结果均系正常.此外严重克汀病病人常可见到甲状腺萎缩病变,在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布,有人提到是否与自身免疫有关.现在已知的抗甲状腺自家免疫抗体.除TGAb与TMAb外,尚有诱发Graves病的TSAb(甲状腺刺激素抗体),TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体,它们可以分别造成单纯性甲状腺肿大或单纯性甲状腺功能亢进.近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体,可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致.尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究. 4.致甲状腺肿物质 致甲状腺肿物质很多,但比较明显的是木薯,Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查,发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄,居民24h尿碘平均值相近(各为16.15μg,20μg),但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%),且有克汀病,其患病率为4.7%(其他两个村均无),探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷,在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故.

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