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代谢性低钾鉴别诊断

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代谢性低钾鉴别诊断

(一)原发性醛固酮增多症   临床上以高血压和低血钾为主要表现,可出现周期性麻痹、手足搐溺.血浆和尿中醛固酮明显升高,血浆肾素、血管紧张素活性降低.本病由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生,大量分泌醛固酮所致,依据上述特征与实验室检查可以诊断.但应注意与原发性高血压患者因应用排钾利尿剂或慢性腹泻等导致低血钾相鉴别.还应与急进性高血压、肾动脉狭窄患者因继发性醛固酮增多合并低钾血症相鉴别.   (二)皮质醇增多症   为肾上腺皮质增生或肿瘤使皮质醇分泌过多所致.患者表现向心性肥胖、高血压、紫纹与痤疮,常伴有低血钾与代谢性碱中毒.尿17―羟皮质类固醇升高、血浆皮质醇增高且昼夜分泌节律消失.典型者诊断不难.   (三)17a-羟化酶缺乏症和11p-羟化酶缺乏症   17a―羟化酶缺乏可导致糖皮质激素(皮质醇)和性激素合成不足,11p羟化酶缺乏只使皮质醇合成障碍.以上二者都可致ACTH代偿性分泌增加,使去氧皮质酮(盐皮质激素)合成和分泌过多,导致高血压、低血钾.17a-羟化酶缺乏症患者同时有性激素合成不足,故男、女第二性征发育障碍,而11p-羟化酶缺乏症同时伴有雄激素分泌过多,故女性患者出现男性化,男性患者出现性早熟,可资鉴别.   (四)肾小管酸中毒   肾小管酸中毒除IV型外,其他3型(I型.II型、III型)均有明显低血钾、高氯血症和代谢性酸中毒,而尿则偏碱(尿pH在6以上).常伴有血钠、钙、磷等降低,尿常规检查常无异常发现.   (五)低血钾性周期性麻痹   有家族史,常在饮食、酗酒、剧烈运动后睡眠或早晨醒来时发病,男性多于女性.肢体瘫痪常自下肢开始,两侧对称.每次发作可持续几小时甚至数日.表现软瘫,键反射消失,但感觉正常.心电图可见低钾性改变.本病应与原发性醛固酮增多症相鉴别,后者也可出现周期性麻痹.周期性麻痹不都是低血钾,亦可见正常或高血钾患者.   (六)遗传性疾病   特点为表现低血钾的遗传性疾病比较少见,如 Bartter综合征,为常染色体隐性遗传,由于肾小管对钾的转运缺陷,大量钾丢失.本症除低血钾外,醛固酮分泌增多,应与原发性醛固酮增多症鉴别;Fanconi综合征亦为常染色体隐性遗传,是肾近曲小管的功能缺陷,多种物质回吸收发生障碍,表现为氨基酸尿、糖尿、蛋白尿,懈、钠、钙、磷都降低,且常伴有代谢性酸中毒;Liddle综合征系遗传性疾病,为肾远曲小管对销回吸收增加,致使钾排出增多.临床表现除低钾血症外,还有高血压、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低.血和尿中醛固酮含量明显降低.   此外,一些少见的肿瘤亦可表现低钾血症,如肾毒瘤为肾入球小动脉球旁细胞的肿瘤.大量分泌肾素导致低血钾;胰岛舒血管肠肽瘤,分泌大量舒血管肠肽(VIP),可因大量水泻而致严重低血钾;结肠及直肠绒毛样腺瘤,其分泌的新液中含有大量钾,大量级液排出可致低血钾.    主要根据病史和临床表现.血清钾测定血K+心电图检查,多能较敏感地反映出低血钾情况,心电图的主要表现为Q-T间期延长,S-T段下降,T波低平、增宽、双相、倒置或出现U波等.

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