快速导航箭头
(一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭.但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭.各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征. (二)体征 多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的紫绀.心脏扩大的病例左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤.心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱.由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显.心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强.由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强.第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律.腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动.童年病人紫绀严重者可出现杵状指(趾). (三)辅助检查 (1)X线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少.少数病例心影可无异常征象. (2)心电图检查 典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或完全性右束支传导阻滞.电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征. (3)切面超声心动图和多普勒检查 显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大.隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差.三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常.右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短.多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流. (4)右心导管和选择性造影 右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大.房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房.心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差.右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置,功能右心室位于右室流出道.瓣膜口移至脊柱左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹.肺动脉总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影. Ebstein畸形的病理改变颇多差异,基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上.三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短.病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失.病变累及前瓣叶者则很少见.前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁.下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室.右心房扩大,房壁纤维化增厚.右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮积血液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用.三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全.如若瓣叶游离缘部份粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄.房室结及房室束解剖位置正常,但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞,约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征.三尖瓣下移病例中约50~60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,动脉血氧饱和度降低,临床上出现紫绀.其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
南京秦淮区长乐路68号
025-52887000 (南院)025-84685018(东院)
南京市珞珈路30号
025-86385121或86385130
南京市江宁开发区吉印大道2007号
025-66989999
六合区大厂葛关路552号
025-57793705
南京市汉中路155号
025-86617141
北京市海淀区西苑操场1号
010-62869939,010-62835111,010-62875599
北京市海淀区阜成路6号
010-66958114(总机),010-66958294(服务台),010-66958322(挂号
北京市海淀区永定路69号
010-57976688(总机),010-57976508(挂号咨询)
北京市海淀区阜城路51号
010-66867304(总机)
北京市海淀区花园北路49号
010-82266699(总机),010-82266688(总机)
总院:上海市宛平南路725号;分院:上海市上南路1000弄上钢二村45号
021-64385700(总机)
上海市漕宝路8号
021-34284588(总机)
上海市宜山路600号
021-64369181-8613(预约挂号),021-64369181(咨询)
本部:上海市徐汇区枫林路180号;延安西路分院:长宁区延安西路1474号
021-64041990-2008(预约挂号),021-64041990(本部总机),021-640
上海长宁区淮海西路338号
021-81815455(总机)
广州市新港中路468号
020-61636300
广州市天河区燕岭路268号
020-61627499(总机)
广州市荔湾区多宝路63号
020-95169(全国预约),020-81292183(24小时咨询)
广东省广州市工业大道中253号
020-61643114(总机),020-62782020(挂号咨询)
广州市黄埔大道西613号
020-38688888(总机),020-38688066(挂号室)
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121
四川省绵阳市涪城区警钟街常家巷12号
010-6735521121
广东省广州市白云区广州大道北1838号
010-6735521121