面纹消失鉴别诊断

1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫.
2.由其他原因引起的周围性面瘫
(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型):可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害.脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象.
(2)脑桥病变:因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核.故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等.
(3)小脑脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓.故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现.
(4)面神经管邻近部位的病变:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史.
(5)茎乳孔以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫.但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等.
面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类.常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛.
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象).因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外.下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气.由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间.
严重损伤者,面肌麻痹显著,甚至见于面部休息时.病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失.当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象.唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动.当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多.因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另―侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分.若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失.
若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏.尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失.
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重.对侧很少受累.面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小,多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩"的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显.
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome).1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征,包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征.1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果,提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变.
1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹.口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡.
2.眼症状 流泪减少、结膜炎、泪溢.瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂.
3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤.
4.中枢、颈部及远端症状 发热及不适.伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累.
诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断,当找不到面神经麻痹的其他病因时,作出Bell麻痹的诊断是准确的.典型的特发性(Bell)麻痹的特征是:
1.通常急性发病,一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏(听觉不良),泪溢和流泪减少.
2.在50%的患者出现耳颞部、面部、乳突、颈或舌麻木或疼痛,疼痛一般位于耳后,但有时放射到面部、咽部或上肢.这些症状通常为一侧性,但也可以为对称性的.
3.60%的患者有病毒感染的前驱症状.
4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%).
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %.
6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%).
7.大部分患者(90%),患侧镫骨肌反射减弱或消失,由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累,所以听觉过敏(听觉不良,声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌反射的患者,表示蜗神经耳蜗支功能障碍.
8.发病后头10天,在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血.
9.急性面神经麻痹的患者,存在味觉障碍或听觉过敏,即足以确诊为Bell麻痹.简而言之,面神经麻痹为周围性,伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎,没有其他疾病,即可以作出Bell麻痹的诊断.不需要进一步的诊断性检查.
10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征),包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征.Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变:
(1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹.口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡.
(2)眼症状:流泪减少、结膜炎、泪溢.瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂.
(3)听力/前庭症状:音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤.
(4)中枢、颈部及远端症状:发热及不适.伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累.