抗线粒体抗体

抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体,以后的研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者.AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分复杂,现知有M1～M99种成分.M1为线粒体外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体;M3的本质尚不清楚;M4为亚硫酸氧化酶;M5是一种65kD蛋白;M6、M7、M8的性质不明;M9是一种糖原磷酸化酶.