卡波西肉瘤治疗

    (一)治疗

    本病对放射线治疗敏感,亦可用电子束放射治疗.侵袭性损害可用化疗,以长春新碱,硫酸长春碱(长春花碱),放线菌D最好.此外可行手术或激光切除.亦可应用干扰素、西咪替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗.

    1.放射治疗

Kaposi肉瘤对放射治疗敏感,研究表明,在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解.通常采用大照射治疗,以减少复发危险.

    2.化疗

    (1)单一化疗:

    ①硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱:4～8mg(约0.1mg/kg),1次/周缓慢静脉滴注.经典型约90%获全部或部分缓解,可使肿瘤消退或好转,长达8个月～1年.但对艾滋病型效果差.

    ②放线菌素D :6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4h内滴完,10天为1个疗程,两个疗程间需隔2周.

    ③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治疗本病.一些研究提出90%可获缓解.其中41%可获完全缓解.

(2)联合化疗:有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱),或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺),治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好.

    3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者.

    (1)干扰素(IFNα?-2a或IFNα-2b):每天1800万U肌内注射,临床疗效在30%～40%之间,疗效并不理想.

    (2)阿地白介素(白介素-2).

    4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发.手术切除后配合放射线照射效果更好一些.

    方案

    局部区域疗法.例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法.但疗效不一.

    全身疗法.大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制.不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%.这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱,鬼臼霉素,阿霉素,博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博莱霉素和长春花碱剂量,有效率显著提高,但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性).使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

    治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.

    实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.

    (二)预后

本病病死率10%～20%,平均存活9年.经典型卡波氏肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma),呈侵袭性经过,往往在发病后2年内死亡.