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发病原因(30%)
本病的发生可能与嗜铬细胞有关.在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞,具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素.嗜铬细胞瘤即是起源于这些部位的内分泌疾病,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱.大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤.
发病机制(25%)
1.好发部位 Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发.
2.病理形态
(1)大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm.Burke等报道的99例十二指肠类癌,肿瘤直径在O.2~5.0cm,平均1.8cm,
(2)组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒.细胞核小而均匀一致,核分裂象少见.电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒.银染色反应阳性.十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型.位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies),且主要为腺样结构.免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病.
3.转移途径 十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移.类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内.Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺.肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象.
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