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一、发病原因乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚.组织化学和免疫组织化学研究发现,本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织.有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源:①大多数病例来自表皮自身,有可能是表皮基底层的原始多能干细胞;②部分病例来自大汗腺肿瘤;③来源于表皮内汗腺管;④极少数病例来自邻近器官肿瘤.
二、发病机制阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围,病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据.Paget细胞是圆形大细胞,胞质染色淡,核大而不规则,无细胞间桥,可含有多个核仁或巨大核仁,核常有丝状分裂,细胞团成巢状、索状或岛屿状分布.疾病晚期Paget细胞增多,但仍不进入真皮,表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开,真皮内可有炎性浸润.有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者,常表示肿瘤分化差,转移和浸润的危险增加.
阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌,应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌,原发汗腺癌无Paget细胞发现.阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌,从组织学上亦较易与Paget病鉴别.
阴囊炎性癌发生转移较晚,主要转移途径是腹股沟淋巴结,远处转移发生较少.
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