非骨化性纤维瘤症状

一、症状

临床表现

发病率不高.本瘤占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%.男女之比为1.38:1.年龄多在11～20岁(29.6%).多见于下肢,股骨和胫骨,其次为肱骨和颌骨.上肢和短扁骨比较少.多位于干骺端,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧.

一般很少出现症状,有时在病理性骨折后才发现.主要症状为局部轻微疼痛和压痛,其次以病理骨折首诊者约占20%,第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现.少数因局部骨质膨胀变形而发现.化验检查无异常.

X线特征相当典型,容易作出诊断.病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm处,未累及后者.病灶1~5cm大小不等,有的可达10cm.病变为圆形或椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,但有向整个骨侵及倾向.病损内部常呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰.位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄.位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长,位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄.肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折.

诊断

多发生于青少年,临床症状不明显,结合X线特点应考虑到本病.确定诊断需要病理检查.本病比较少见,临床医师及放射科医生较难做出正确诊断.许多作者报告术前诊断有误.

有作者将大量纤维性皮质骨缺损也列入本病.非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损组织学表现相同,所以不少作者把二者视为一病,认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就转为非骨化性纤维瘤.但多数学者持相反意见,认为二者区别如下:

非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损区别

非骨化性纤维瘤 纤维性皮质骨缺损 病变性质 原发性良性骨肿瘤 瘤样病变 发病率 低,约占骨肿瘤的1% 较高,可见正常儿童的27~40%,有家族倾向 发病年龄 多见于15~20岁间 多见于5~14岁间 临床症状 常有肿块及病理骨折 多无症状 扩展趋势 进行性膨胀性生长,病变较大,不能自愈,有复发的可能 偶尔发现,2~4年内自行消失,可再次出现、消失 X线表现 病灶多单发,长径多在6cm以上,呈单层或多层膨胀性密度减低,骨皮质变薄但尚完整 病灶多发、对称,也可单发,长径多在4cm以下,呈囊状或片状骨缺损,无明显膨胀,骨皮质缺损明显