软组织肉瘤治疗

一、西医

1、治疗

良性肿瘤以手术治疗为主,肉瘤多需要综合治疗.

1.手术治疗

(1)肿瘤切除类手术:

①根治性切除术(间室切除术):肿瘤所在间室的整个切除.包括间室内的所有内容,从 各肌肉的起止点,连同肿瘤一并切除.围成间室的壁也应同时切除.在筋膜室不甚明确的部位,应寻找能阻隔肿瘤生长的屏障,做这种屏障切除,也可以达到根治效果.在该区内的神经、血管等重要组织也应同期切除.一般认为,根治性切除后,无须追加其他局部辅助治疗.

②广泛切除术:切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm.G3可取上限,G1、G2可酌减.术中如能鉴定切缘,以指导切除范围最理想,目前尚无更理想方法.切缘阴性是目的.广泛切除可与屏障切除相结合,尽量少牺牲正常组织,以保留更多的功能.术后酌情给予放疗.

③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术):主要用于良性肿瘤的切除.特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用.术后多需追加放疗.

④囊内切除术:一般仅用于切检确诊.

(2)截肢类手术:近年来截肢类手术明显减少,多不足5%.手术包括4种,切除范围概念可参考切除类手术.

(3)根治性截肢术.

(4)广泛截肢术.

(5)边缘截肢术.

(6)经肿瘤截肢术.

2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感,临床上有明显肿块时,单独放疗的局部控制率仅为29%～33%.因此,很少单独使用.主要作为手术的辅助治疗.特别是对HG肉瘤,切缘无法达到阴性时,可以减少局部复发率.但对生存期,一般认为无影响.常用的方法有3种.

(1)术前放疗:常选择肿瘤与局部重要结构关系密切,无法或暂时无法切除者.局部照射可使肿瘤部分缩小,减少周围供血血管的数量,并产生一坚硬的囊包绕肿瘤,使大神经血管易于分离.剂量一般不超过50Gy.3周左右手术,切口愈合后补足照射剂量,总剂量65Gy左右.对术前放疗褒贬不一,国内使用较少.

(2)近距离后装置入放疗:主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织,无法切除干净,或切除后无修复重建条件者.方法是,肿瘤切除后,将内径1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上.术后4～7天内置放射性铱,剂量42～45Gy,4～6天给完,6天后除去施源器.2～3周后切口拆线,追加外照射20～30Gy.Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为,四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率,HG肿瘤有效.

(3)术后放疗:切口愈合后施行,剂量65～70Gy,临床应用广泛.一般认为,术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解,利于方案的制订,并且剂量可以集中进行.主要缺点是手术破坏了放疗区血供,致肿瘤细胞乏氧,降低了放疗的敏感性.外照射对LG和HG肿瘤都有效.

3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一,在软组织肉瘤临床应用日渐增多.不同的化疗方案,反应率也不同,较理想者可达40%～57%.虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者,但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术,辅助化疗对延长生存期有益,有利于减低局部的复发率.

(1)常用药物:软组织肉瘤化疗,主要选择了单药疗效较好者.其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等,反应率在20%左右.近年来经筛选,认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好.临床真正使用单药者较少.

(2)联合用药:几种药物联合应用是临床化疗常用方式.ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用,是近年来的较好方案.Demetri等统计的剂量和疗效的关系可以借鉴.

(3)化疗的适应证:到目前为止,对化疗的确切的、绝对的适应证未确定.临床经验分析,横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高.也有的作者统计,化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期,肿瘤直径在5～10cm有效,直径小于5cm者无需化疗,大于10cm者一般剂量难以阻止远隔转移的发生.临床经验,组织学分级为G2、G3者,都应考虑化疗.

2、预后

纤维肉瘤的预后较好,5年治愈率可达85%左右.

婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈.

恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者,预后极差.

恶性血管内皮瘤因局部广泛扩散或远处转移,病死率高.

滑膜肉瘤因复发率和转移率高,预后不良,尤其是分化不良的肿瘤,肿瘤内钙化斑块越大,预后越佳.

化疗对恶性间皮瘤无效果.恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者,放疗不能改善预后,患儿多在诊断后8～14个月内死亡.

恶性间叶瘤术后局部复发多见,以血行转移为主,至脑、肺、肝和骨骼.病死率为50%～75%.

腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状,且生长缓慢,诊断多过晚,预后不良.儿童预后较成人佳,可能因头面部肿瘤易于发现的缘故.

上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高,预后差.肿瘤直径小于2cm,年龄小于10岁者预后较好.