神经纤维瘤病治疗

一、西医

1、治疗

目前无特效治疗.手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗.其余措施则主要是对症治疗.

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积.听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗.囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低.在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了.一般不做放疗,因可损伤神经.

小而局限者,应一次性完全切除.大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除.首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除.分期切除时应估计切除量的多少.若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症.大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复.

2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1～2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活.皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍.

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂.皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3～4∶1.在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活.皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复.

(2)皮瓣移植法:

①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复.设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响.皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧,因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞.角度越大越明显.但此皱襞不可马上切除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死.皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合,有的则需移植皮片来修复.

②局部推进法:利用皮肤的延伸性,在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进,以使创面修复.供皮区创面可用“V"形切开的两侧缘稍做分离后拉拢,做“Y"形缝合.也可用“Y"形切开,“V"形缝合来修复创面.

③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口,由切口向创面做皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面.常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜,供皮区创面移植中厚皮片修复.

④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位,如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复.手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复.

3.注意事项

(1)神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差,应加注意.

(2)肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓,成为最后截肢的适应证.

(3)皮瓣移植术后要妥善包扎固定,尽量使受区组织少变形活动,以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附.