食管平滑肌瘤病因

(一)发病原因

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织,对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌,18%起源于黏膜下肌层,8%起源于外纵行肌,肿瘤呈膨胀性向腔内,外生长,97%肿瘤为壁内生长,2%向纵隔生长,1%肿瘤突入食管腔,带蒂如息肉,起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长,因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出,起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内,甚至呈息肉状,起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物.

(二)发病机制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型,个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息,食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见,中段次之,上段少见,国内报告以食管中段多见,下段次之,上段少见,肿瘤数目绝大多数为单发,少数为多发,多发的数目不定,二至十几个不等,由于病程长短不同,大小差别很大,有人报告最大直径28cm,最小直径1cm,但85%肿瘤直径<4cm,重量最小0.25g,文献报告最重者达5000g.

肿瘤大体形状不一,多呈圆形或椭圆形者,约占全部病例的60%,不规则(生姜形)占10%,马蹄形占8%,其他不规则形如螺旋形,哑铃形,条索形,结节状或分叶状,或环绕食管.

肿瘤表面光滑,有完整纤维包膜,质地坚韧,易与食管黏膜分离,食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束,血管稀少,呈灰白色,或带黄色,切面有时可见灶性出血,液化或钙化等,镜下可见束状,编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束,细胞呈长梭形,分化良好,胞浆丰富,嗜酸性,边界清楚,胞核呈梭形,无异型核分裂象,部分纤维呈黏液样或玻璃样变性,少数可见钙质沉积,与消化道其他部位的平滑肌瘤不同,食管平滑肌瘤恶变的很少,有报告恶变率约为0.24%～3.3%.