视神经胶质瘤治疗

(一)治疗

对于视神经胶质瘤的治疗,至今尚无统一看法,归纳起来有3种意见:观察、放射治疗和手术切除.

不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展甚慢,或到一定程度便停止进展,在视力良好情况下,活检得到组织学证据后,可以在临床密切观察,不急于其他治疗.另外一些学者则持截然相反的意见,认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束,影响两侧视力,继续发展侵犯第三脑室及脑干,颅压增高甚至死亡,不宜消极观察.放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果,也只有15%～39%病例视力改进.但放疗后视力仍可恶化,表明病变进展,所以多数病例仍需手术治疗.Anderson等认为即便手术不能完全切除,去除肿瘤中大部分,消除了对周边细胞的刺激,部分肿瘤切除也不再增长.Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的.通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组.在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩,CT发现患例视神经肿大,甚至对侧视神经和视交叉加宽,但在观察过程中视力无明显减退,眼球突出度增加缓慢,影像学显示肿瘤无明显增大者,则采取定期检查,以便保留较好的视力.如在观察中发现视力不断减退,眼球突出渐增进,超声、CT和MRI发现肿瘤进展,应尽早手术切除.

关于手术进路,肿瘤仅限于眶内,外侧开眶即可完全切除.前至眼球后极,后至 眶尖,全眶内段视神经及肿瘤全部切除.如增粗的视神经已达到眼球部,视神经在眼球断端电凝破坏.

X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌,胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变.MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显,用外侧开眶或经颅手术,自视交叉切除全部视神经,术后放疗,多数病例长期观察病变均无明显发展.

双侧视神经胶质瘤,视交叉或视束肿瘤,经颅手术也难以完全切除,保持视力和生命均有困难,在此情况只能采用放射治疗.利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy.曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例,放射治疗,随访0.5～17年无一例死亡,且视力有所改进.对于手术切除有困难者,立体定位γ刀治疗也有效.如肿瘤影响脑脊液循环,颅内压增高,可采用神经外科减压,以减少痛苦延长生命.

对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱,利用临床资料、超声和CT肯定诊断,MRI确定病变范围后可采用以下方案:①保留着有用的视力,眼球突出不明显,MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远,则定期观察;②视力少于指数,眼球突出明显,影响外观,肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展,外侧开眶,手术切除,切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗;③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管,颅内视神经和(或)患侧视交叉,经颅开眶,切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤,视交叉端有瘤细胞者,放射治疗40Gy或γ刀治疗;④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤,放射治疗.

(二)预后

视神经胶质瘤是一种良性病,预后较好.少数病例有自发消退倾向,有的对放射治疗有反应.手术治疗未完全切除,往往也不再增长.但在年幼患儿术后可继续扩大,且手术年龄越小,继续增长可能性越大.