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外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣.尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道,但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如,有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者,二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁.有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向.与妊娠有关的证据存在有怀疑,尚未定论.其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关.
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