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1.手术治疗: 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术.如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播.
2.放疗治疗: Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除,所以在术前予以外照射,肿块缩小了约50%,但放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能.
3.化疗治疗: 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗.化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺.但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异.Lambrou等建议对肿块5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗.
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