原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗

(一)治疗

关于PTML的治疗原则至今仍有争议.早期许多学者主张手术切除.近年来随着对恶性淋巴瘤研究的深入,已证实淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性.手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降.甚至已降为仅作为活检的手段.在1950～1960年放射治疗兴起的年代,多数学者主张实行单一的放射治疗方案.随着20世纪80年代化疗药物的兴起,许多学者又主张化疗.近年多个前瞻性研究指出,联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤的最适宜方案.Doria等分析11个系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人,发现总的复发率约30%;接受联合放疗化疗者则降至5.1%～7.7%,而局部复发率则由12.6%降至2.6%.因此指出,联合治疗明显有助于降低复发率而提高总的生存率.

目前关于PTML的治疗比较统一的认识有如以下方面:

1.若ⅠΕ、ⅡΕ期,原则上采取外科手术切除,方案为甲状腺切除或加颈淋巴清扫,不主张扩大根治术.术后辅以放疗或化疗.

2.若ⅢΕ、ⅣΕ期,原则上采取放疗联合化疗方案.当甲状腺肿块明显增大,有压迫症状时,可采用手术姑息切除,以解除压迫.必要时气管切开.

3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时,可进行手术切除.术后根据分期,辅以放疗或联合放疗、化疗.

4.放疗剂量:一般为30～50Gy.放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区.

5.化疗方案:一般选用CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和Pred)加上博来霉素、或甲氨蝶呤,或多柔比星(阿霉素)方案,平均周期为6个疗程.

6.治疗后常见并发症 :

(1)放射性食管炎、皮肤红疹等,后期可发生心肌炎、限制性心包炎.

(2)化疗引起的骨髓抑制,病毒性肺炎(博来霉素).

(二)预后

业已证实,中度恶性的、或低度恶性的PTML、或合并HT者预后较好.而肿瘤的生物行为状态、治疗方案和纵隔受累明显影响预后.Ⅲ、Ⅳ期,纵隔有转移者预后差.而年龄、性别、乳酸脱氢酶、肿瘤大小和呼吸道受压等情况,以及有无“B"症状对预后影响不明显,但病人的病理分期、免疫状态及肿物生物行为状态是影响PTML,预后的重要因素.PTML治疗后总的生存率为50%～70%.临床各期的5年生存率分别为Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%.治疗后复发大多数在4年内,死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移.