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发病年龄38～72岁,平均51岁,头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块,眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,说明病变内有较多血管和炎症浸润,病变主要累及泪腺,侵犯泪腺时使泪腺肿大,泪腺附近的上睑红肿,临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方,形成肿块,使眼球前突,肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限,有时肿块与眶骨膜粘连,眼眶病变一般不合并全身病变,脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节,CT检查发现泪腺,眼外肌肿大.
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