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本病可发生于任何年龄,以双侧多见,病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出,中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变,泪腺逐渐肿大,软而有弹性,无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛,泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限,部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降,一般副泪腺未受累,患者可无干眼,眼痛,异物感等不适症状,由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干,咽喉干燥不适等症状.
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