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(一)发病原因
正常的甲状舌管位于舌骨之前,管径1～2mm,与舌骨前面紧密相连,不能分离,其发生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中线相当于第2,3对鳃弓的平面上,上皮细胞增生,形成一伸向尾侧的盲管,即甲状腺原基,称甲状舌管,甲状舌管沿颈部正中线下降,直至未来气管的前方,末端向两侧膨大,形成甲状腺的左右两个侧叶,在正常情况下,到胚胎第6周,甲状舌管开始萎缩退化,甲状舌管的上段退化消失后,其起始段的开口仍残留一浅凹,称盲孔,如果由于某种原因,第10周后甲状舌管没有消失或退化不全,残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿,是为甲状舌管囊肿,囊肿可继发感染并形成瘘,则为甲状舌管瘘,瘘管有3种形态:完全性瘘管,由盲孔直达颈部皮外;内盲管,开口于盲孔;外盲管,开口于颈部皮肤
(二)发病机制
甲状舌管囊肿发生在颈部正中线,可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生,但以舌骨附近最为常见,多位于甲状腺和舌骨之间,舌骨平面以上的囊肿多位于中线,舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧,以偏左为多,甲状舌管囊肿常有完整的包膜,囊壁薄,外为纤维组织包绕,内衬有假复层纤毛柱状上皮,扁平上皮,复层鳞状上皮等上皮细胞,上皮内有丰富的淋巴组织,合并感染者可有炎症细胞:囊壁内可有甲状腺组织,囊内容物多为黏液样或胶冻样物质,其内含有蛋白质,胆固醇等,本病也可发生癌变,1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变,至今文献报道已超过150例,大部分为乳头状癌,也有滤泡状癌,鳞癌等,但关于其来源仍有争议,有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来,也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织.
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