鳃裂囊肿和瘘管病因

(一)发病原因

1.第1鳃裂瘘管的成因 随着胚胎的发育成熟,第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合,第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开.

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时,则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞,随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管,典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前,到同侧下颌中部的下方,瘘管的外孔多在下颌的下缘,舌骨平面以上,胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部,所以,第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管,除典型者外,有的瘘管很短,只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通,于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔,瘘管开口于外耳道,其位置和形状均不一样,有的深到外耳道软骨与骨交界处,有的浅在耳屏和对耳屏之间,有的开口比较大,周围皮肤稍隆起;有的开口很小,不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连,并无开口.

2.第2鳃器瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起,临床表现为先天性颈侧瘘管,根据瘘孔情况有3种类型.

(1)完全型:具有内孔和外孔的瘘管,外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘,少数位于颈侧中1/3或上1/3.

(2)不完全型:只有外孔或内孔的瘘管;

(3)隐性型:内,外孔皆闭锁,只中间部分未闭合的瘘管,此型日后演变成囊肿.

(二)发病机制

囊壁和管壁主要由结缔组织所构成,壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡,还存在着不同程度的炎症反应,外周组织内有淋巴液积聚,多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮,附有毛囊,皮脂腺和汗腺,部分囊内衬纤毛柱状上皮,与呼吸道上皮相同,偶可见过渡性变形上皮,以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液,并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体,若囊壁有胸腺组织(Hassall小体),是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织,是第4咽囊衍化而成,此外,尚有鳃裂囊肿与甲状舌管囊肿并存的报道.