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常见于儿童,多发于出生后3～9个月,但也有生下即有的,对患儿的生长和发育无影响,但儿童有肝脾肿大,腹水等内脏损害,初起的损害往往是暂时出现的风疹块,以后常在原处复发和消失,终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节,少数病人在皮损上还可出现水疱,当搔抓后出现风团,这就是本病特点,损害往往分批出现,大小不定,一般为豌豆到蚕豆大,数目也不定,少的只有几个,多的可以散布于全身各处,有的轻微发痒,淋巴结肿大,少数人的皮疹在成人时期出现,可长久存在不消失
,因此有的学者将其分以下几型:
1.良性
(1)皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症.
(2)系统型 皮肤,骨,肝,脾,胃肠道损害.
(3)内脏型 脾,骨和胃肠损害.
2.恶性:白血病性.
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