先天性肠旋转不良症状

肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一,在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄.此点,我国与欧美各国非常不同,在这些国家肥厚性幽门狭窄 要比肠旋转不良多10余倍.但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状,在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例,极少数也可成人时才发病.肠旋 转不良常导致如下临床表现:①肠扭转;②急性或慢性十二指肠梗阻;③腹内疝.发病年龄不定,以新生儿为多,约占80%病例,部分病例在儿童或成人期始出现 症状,也有少数病例无临床症状,系在X线检查或其他手术时偶尔发现.

1、新生儿肠旋转不良 出生后24h内有正常胎粪排出,初起喂奶经过亦良好,一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐.由于十二指肠受压程度不同,可表现为部分或完全梗阻.部分 梗阻时,间歇性呕吐,呕吐物含胆汁,腹部并不饱胀,无阳性体征.完全梗阻时,则呕吐持续而频繁,伴有脱水、消瘦及便秘,若并发肠扭转,则症状更为严重,呕 吐咖啡样液或呕血、便血,提示已发生肠绞窄.肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状.

新生儿肠旋转不良约 有20%的病例可伴发黄疸.原因尚不清楚,可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压,其血流量减少,肝动脉血流量 代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回循环.同时由于门静脉血流量减少后,肝细胞缺氧,酶系统的形成受到影响之故.

2、婴儿及儿童肠旋转 不良 由于病理畸形变异不同,故表现为各种程度不等的肠梗阻症状.多数表现为间歇性含胆汁的呕吐,且常能自行缓解,如此反复发作.也有少数患儿出生后一直无症 状,因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛,频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状.此外,因部分性肠梗阻的反复发作,肠道发生缺血,从而影响肠道黏膜对营养物质 的吸收和转运.有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良.因此,有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿,必须作胃肠道X线检查,以排除 肠旋转不良.

凡新生儿有高位肠梗阻的表现,而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断.新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺三者临床症状酷似,且有并存可能,鉴别时颇为困难,故只要明确有十二指肠梗阻的存在,不宜过多检查,应尽早手术探查.

婴儿与儿童病例症状不典型,故常须依赖X线检查确诊.包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据,较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时,可吞服少量稀钡或碘油进行检查.