子宫内膜间质肉瘤病因

(一)发病原因

起源于子宫颈内膜的间质细胞,高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞.

(二)发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态:

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态:

A.肿瘤形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃而继发感染.

B.肿瘤似平滑肌瘤,位于子宫肌层内,常浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清.

②肿瘤切面质地柔软,均匀,似生鱼肉状,组织水肿,伴出血,坏死时,则可见暗红,棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区,但出血,坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见.

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮,富有弹性,此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征.

(2)镜下特征:

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形.

②核分裂象≤5～10个/10HPFs.

③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织.

④具有广泛的间质透明变性.

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体,小管,细胞巢及条索,如果这些成分较多,则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like),这种成分呈vimentin,desmin,actin阳性,说明其为肌样分化成分,而非上皮成分.

⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体.

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态:与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似,但肿瘤体积更大,出血坏死更明显,有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤,缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征.

(2)镜下特征:

①瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,异型性明显,可找到瘤巨细胞.

②核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20～30个/10HPFs.

③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢,索和片状.

④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层.

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高,生长快,常有局部复发及远处转移,可有肉眼侵犯肌层.