髓内肿瘤治疗

一、西医

一、治疗 对髓内肿瘤手术时机的看法存在两种观点:一种认为,一旦诊断清楚,即使病人神经系统状态还良好亦应立即手术;另一种认为,手术应在病人神经系统状态进行性恶化时施行.天坛医院的407例临床手术结果表明:神经系统功能中度障碍时,主要表现明显疼痛与感觉异常,受累肢体肌力3～4级,部分丧失自理能力,但无生命危险,手术后神经系统功能均显著改善;而术前已出现严重脊髓功能障碍,甚至呼吸障碍,则手术后脊髓功能难以恢复.对于术前神经系统功能状态良好,病灶相对较小者,术后可以出现神经系统功能恶化,甚至恢复不到术前状态.因此,脊髓髓内肿瘤的手术时机,最好选择在病人神经系统状态中度障碍时,这样会取得良好的效果.

就大多数脊髓髓内肿瘤而言,显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法,因此,只要手术时机允许,患者全身状况无恶化,都应积极行手术治疗.室管膜瘤、血管网状细胞瘤分化良好的星形细胞瘤,术后原有神经功能障碍均能大为改善.星形细胞瘤与周围无明显界限时,不可能真正全切除,术后均要辅以常规的放射治疗.髓内脂肪瘤属于软膜下肿瘤,通常紧贴或侵入脊髓组织中,手术只能大部分切除,一般可较长时间控制肿瘤的生长和病情的恶化.至于髓内转移肿瘤,手术切除对改善脊髓功能有一定的价值.

脊髓是很娇嫩的组织,稍受挤压或碰撞,即可造成永久性的障碍.因此,应在手术显微镜下进行手术,精确操作.牵拉肿瘤时要轻柔,分离时,最好将肿瘤向脊髓的对侧轻轻牵拉.操作要准确,术野要清晰,手要稳,不能晃动及误伤,要有耐心.巨大肿瘤的手术费时长,高度集中精力的操作,难免疲劳,要坚持一丝不苟.吸引器的力量不能过大,双极电灼的功率不能过强,电灼时间不能过久,冲洗脊髓时,不能直接向脊髓喷射.

手术切除程度主要是由肿瘤和脊髓交界的界面情况决定的.如果良性肿瘤边界清楚,则手术全切除应为追求目标,使用显微神经外科技术将致残率控制在最小范围内已成为现实.单纯的外科治疗对血管网织细胞瘤、几乎所有的室管膜瘤及某些边界清楚的星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞型胶质瘤)都可以获得长期的控制,甚至治愈.是否全切除髓内肿瘤的最佳判断标准是术中直接监测肿瘤与脊髓的界面.合理的充分的切开脊髓,暴露整个肿瘤,应避免通过微小的脊髓切口做活检,因为小标本的诊断结果可靠性难以保证.恶性髓内肿瘤的手术作用是有限的.虽然髓内转移瘤手术切除后可获得显著的症状缓解,但对原发性恶性脊髓内肿瘤手术的治疗价值及其有限.此外,侵袭性手术治疗恶性胶质瘤常常并发显著的致残率.在这种情况下,术中确信组织学的恶性结果时,应该结束进一步手术.

多数神经管源性肿瘤及囊肿与脊髓组织界面粘连难以分离,尽管系良性肿瘤,手术亦难以全切除.如果不能获得清晰的分离界面,则不必追求手术全切除.皮样及表皮样囊肿的部分残留,将存有复发的危险.对髓内脂肪瘤通常作纵形切开软膜,作部分内减压,起姑息性治疗作用.良性髓内肿瘤的放射治疗作用尚不确定.大部分文献报告,由于缺乏足够的病人数量及其对照组,和不充分的随访结果,因而对放疗效果评价难以广泛接受.总的说来,放射治疗对低级别的室管膜瘤和星形细胞瘤能起到一定的控制作用.目前普遍认为髓内室管膜瘤手术全切除比次全切除或大部切除后辅以放疗更能长期控制肿瘤复发或治愈.对手术全切除的髓内室管膜瘤而言,术后放射治疗无任何价值.因此,放射治疗对于处理良性髓内室管膜瘤的作用是及其有限的.室管膜瘤的放射治疗应局限于侵袭性良性肿瘤不能全切除者、少见的恶性室管膜瘤及其沿脑脊液播散者.

髓内脂肪瘤全切除几乎是不可能的,因该肿瘤组织与正常脊髓组织粘连非常紧,而血液供应十分丰富,剥离和切除都会损伤正常脊髓组织,勉强切除肿瘤会造成严重后果.颅内的脂肪瘤也是如此,也不能达到全切除.大部分切除即可达到有效内减压并长期控制肿瘤生长和病情恶化的目的.

脊髓髓内血管网状细胞瘤,需要全切除肿瘤,不论肿瘤大小均应完整切除,可避免术中出血影响视野造成脊髓损伤,细心按肿瘤与脊髓纤维水肿带界面剥离,先结扎供血动脉,后阻断引流静脉,能够顺利进行,即不损伤正常脊髓使肿瘤完全切除,如分块切除该肿瘤会造成不可估量的后果,肿瘤全切除,术后几乎不存在局部复发,此肿瘤经常多发,手术前要详细全面检查,避免遗漏,如在相邻部位可一次性手术切除,远期疗效满意.

1、预后

脊髓内星形细胞瘤的治疗由于其发生学及其生物学的多样性难以评估.年龄似乎是最有效的预后评估因素.儿童星形细胞瘤常伴有特别的无痛性隐匿性行为,主要是由于其组织学相对呈良性的结果.Sandler及其同行曾报道诊断为髓内星形细胞瘤时的年龄小于21岁者,有60%的患者术后10年没有复发;而年龄大于21岁者,只有40%的病人在术后5年仍活着,没有肿瘤复发证据.成人髓内星形细胞瘤通常显示侵袭性.对于边界不清的髓内星形细胞瘤,根治性全切除不作为手术的基本目标,治疗目的主要为获得较长时间的控制并保全神经功能,这样的治疗策略同样适用于儿童患者及其低级别的星形细胞瘤.有较高比例的成人肿瘤系弥散性浸润性,外科治疗主要起到诊断作用.虽然放疗对于低级别的胶质瘤的效果尚难以定论,但一直被广泛应用于临床中.由于放射治疗使得未来手术复杂化,因此对于边缘较清的肿瘤已行充分的手术切除,术后一般不主张进行放疗,对病人进行临床及其系列磁共振随访,根据临床病情发展,在确定为肿瘤复发的时候,可以考虑再次手术.外科手术对于恶性星形细胞瘤的治疗作用主要是明确诊断,根治性手术治疗并不能延长生存期,常伴有更大的并发症.可以根据患者要求及其病情施行放疗.生存期较差,平均年龄为6个月～1年.

星形细胞瘤肿瘤切除程度与预后无明显关系.而肿瘤恶性程度与手术后病情发展有直接关系,尤其髓内星形细胞瘤,生长活跃者,可在几个月或更短时间内出现完全性瘫痪,肿瘤在镜下无论全切与否均会有复发,全切率仅有35%～42%,手术后应常规放疗,髓内良性星形细胞瘤手术疗效是肯定的.

髓内室管膜瘤手术全切除可达90%～100%,手术后神经功能障碍得到满意恢复.但大部分病人留有不同程度的感觉障碍,运动功能障碍无加重,全切除后极少复发,术后不需要放疗,而不能全切除者复发是不可避免的,应常规行放疗.