扩张型心肌病治疗

由于病因未明,难以针对病因治疗,治疗主要针对临床表现.多数患者使用血管紧张素转换酶抑制剂及β受体阻断剂作为标准治疗,利尿剂可用于缓解症状.目前将地高辛作为二线治疗.理想的血浆浓度为0.5-0.8mg/ml.跟高的血浆浓度可能会增加死亡率.

休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化.

有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,採用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,详地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯塞嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如:呋塞米.扩血管药,如:血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压.近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命.

有心律失常,尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极.

对预防栓塞性併发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药.

改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺甘、辅酶A、环化腺甘酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗.

对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上.

用药原则:

心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;

应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;

有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦症候群的可能;

对合併慢性完全性房室传导阻滞、病窦症候群者可安装永久性人工心脏起搏器;

在应用抗心律失常药物期间,应定期複查心电图;

有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期複查出、凝血时间、凝血酶原时间.

对于心室收缩不同步的患者,可以通过双心室起搏器同步刺激左右心室,即心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy, CRT),通过调整左右心室收缩程序,改善心功能,缓解症状,有一定疗效.数患者有严重的心律失常,危及生命,药物治疗不能控制,LVEF＜30%,伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器(implantable cardioverter and defibrillator,ICD),预防猝死的发生.对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植.

扩张型心肌病的心脏移植治疗

扩张型心肌病患者常较年轻,若无其它系统疾病,心脏移植可延长生命,自环孢素(Cyclsporin)应用于抗排异反应后,心脏移植后,预后大为改观.手术死亡率10%-25%.移植成功者,第1、3和5年存活率为80%、60%-70%和52%.

明尼苏达大学心脏中心的心脏移植入选标准包括:

(1)LVEF<35%;

(2)积极内科治疗无效;

(3)症状顽固,不能耐受内科治疗;

(4)无可逆的疾病因素,如心肌缺血或二尖瓣返流等;

(5)预计1年存活率<50%.

在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压(Ⅰ-Ⅲ,V1,V6的QRS电压代数和)减低20%以上,或出现房性/室性心律失常,或出现心力衰竭、血清LDH升高,即应作心内膜活检,在术后4-6周内常规每周1次.根据组织病理学特徵分级:

Ⅰ级(轻度):心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润.

Ⅱ级(中度):炎症细胞浸润更加明显,可见变性的心肌细胞溶解.

Ⅲ级(重度):大量嗜派洛宁淋巴细胞和多形核白细胞浸润,可见间质出血.

移植后心肌活检证实存在排异反应,可用环孢素、醋酸泼尼松和硫坐票呤等行免疫抑制剂治疗.