三尖瓣下移畸形百科

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形.1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦称三尖瓣下移畸形.本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室",其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室",起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小.常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁.可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现发绀.