三尖瓣下移畸形治疗

三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡.呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死.常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染.成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿,大多数病人在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁.

(一)手术治疗适应证 患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状.在心房水平没有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其严重和顽固.相反,在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中,则因右向左分流而出现明显紫绀,右心衰竭症状较轻,活动能力仍显著受限.上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证,诊断明确后应施行手术治疗.

(二)术前准备与术后处理

1．术前应用强心、利尿治疗,减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状.

2．患者肝脏肿大,淤血引起肝功能损害,凝血酶原时间延长.术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗.

(三)手术方法有三种

1．Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术.可减轻右心负荷,减少右至左的分流,增加动脉血氧含量,改善症状,减轻紫绀,但是一种姑息性手术,并没有解决畸形,常应用于有严重紫绀,不宜施行根治手术的幼儿.此手术近期效果尚好,但远期疗效不佳,患者常因心律失常而死亡.

2．瓣膜替换术 体外循环下切开右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳头肌.选用适当的人造瓣膜.为了避免损伤心脏传导系统,把人工瓣膜在前面缝在房室环上,而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上,使冠状窦开口移至室腔.合并的心房间隔缺损同期缝闭.三尖瓣下移的病员,由于右心房极度扩大,血流缓慢,容易形成血栓.在替换三尖瓣时,生物瓣有中央血流通道,血流动力学功能优于机械瓣.且右心室收缩期压力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜,可作为瓣膜替换术的首选瓣膜.

3．瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上,从而缩小扩大的瓣环,消除房化的心室.为了避免发生传导束阻滞,可用后瓣作成形术,以带垫片双头针线,自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合,相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎,缩小三尖瓣瓣环,以两指宽为客观标准.利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能.这种手术保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍有一定程度关闭不全.术后仍须积极作内科治疗,控制心力衰竭和心律紊乱,密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变,及时补充氯化钾.术后注意保持引流管通畅,采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血.术后紫绀消失,肝脏缩小,腹水消失,心影也明显缩小,疗效满意.