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肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手术治疗;心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄,无需手术,以保守治疗为主,有临床症状可用异搏定治疗.本病发展缓慢,无严重并发症,心功能较好,预后佳,建议对中老年男性出现不典型心绞痛症状、伴心电图ST-T特异改变时,既要考虑冠心病,也要考虑心尖肥厚型心肌病的可能,行冠状动脉造影及左室造影可以明确诊断.
1、本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状24h动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访.
2、有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服普萘洛尔10~30mg3次/d视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200~300mg/d).中国人对β受体阻滞药的耐受性较差,故剂量应相应减少无效者可改用维拉帕米或硝苯地平,前者常规用量为40~80mg,后者为5~20mg均3次/d.
3、有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者,可联合应用胺碘酮和普萘洛尔胺碘酮一般剂量为200mg,2~3次/d待心律失常改善后以100~200mg/d口服维持.对于极少数药物治疗无效可施行部分肥厚心肌切除术.如合并二尖瓣关闭不全者,必要时可施行二尖瓣换瓣术.
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