限制型心肌病症状

一、症状

1.一般表现 本病起病比较缓慢.多发生于热带和温带,热带稍多于温带.各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3∶1.早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急,多见于嗜酸性粒细胞增生者.病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等.心包积液也可存在.内脏栓塞不少见.

2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎.左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛.

3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征.心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常.常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉.心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,P2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音.

二、诊断

X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影.心室造影见心室腔缩小.心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变,心房颤动,也可在V1、V2导联上有异常Q波.超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱.在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢.心包膜一般不增厚.心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波.收缩时间间期测定不正常.

一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少.诊断要点:①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状;③特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊.

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)