原发性肺动脉高压症状

1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期,后期和终期(图1),初期(I期):肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期):肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期):肺动脉高压固定少变,心排血量下降,症状进行性加重,心功能失代偿,美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析,常见的初始症状如下:呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛 (47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%),我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者,其症状发生率为:呼吸困难88%,胸痛48%,眩晕35%,晕厥15%,咯血27.5%,雷诺征7.5%.

(1)呼吸困难:是最常见的症状,其特征是劳力性,发生与心排血量减少,肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关.

(2)胸痛:可呈典型心绞痛发作,常于劳力或情绪变化时发生,因右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血.

(3)晕厥:包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多于活动后发生,休息时也可出现,系脑组织供氧突然减少所引起,以下情况可以诱发:

①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;

②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;

③体循环阻力突然下降;

④肺小动脉突然痉挛;

⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;

⑥突发心律失常,特别是心动过缓.

(4)疲乏:因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧.

(5)咯血:与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂,咯血量通常较少,也可因大咯血死亡.

原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的,且多在肺动脉高压进展后出现,因此,推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期,这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要,以利于早期诊断和早期治疗.

2.体格检查: 原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关,通常肺动脉高压达中度以上,物理检查才有阳性发现,常见有呼吸频率增加,脉搏频速,细小,早期发绀不明显,因右心室肥厚顺应性下降,颈静脉搏动增强,右心衰竭时可见颈静脉充盈,胸骨左下缘有抬举性搏动,反映右心室增大,左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动,并可扪及肺动脉瓣关闭振动,该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音,肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂,肺动脉压越高,肺血管顺应性愈小,分裂越狭窄,当右心衰竭时,分裂固定,严重的肺动脉高压,肺动脉明显扩张,可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音,也称Graham Steel杂音,在胸骨左缘第4肋间,可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音,吸气时增强,通常来源于右心室扩张,也可见于乳头肌及腱索自发性断裂,右心性第四,第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全.

物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助,但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的.