特发性肺纤维化治疗

西医治疗
目前的治疗效果有限.习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定.目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,具体方法为:
．糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服.
．环磷酰胺 按每天2mg/kg给药.开始剂量可为25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d.
．硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg给药.开始剂量为25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg ,直至最大量15Omg/d.

治疗至少持续6个月.治疗过程中需要监测和预防药物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏.
其他治疗药物包括N-乙酰半胱氨酸、r-干扰素和吡非尼酮(pirfenidone, TNF-a抑制剂)、秋水仙碱、青霉胺等.这些药物的临床疗效尚有待进一步论证.当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化,但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者,可考虑进行肺移植.

中医治疗

治法与方药:

辨证分型治疗

肺燥津伤

治法:滋阴清热,润肺生津.

方药:麦门冬汤合清燥救肺汤加减.
麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草.
方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热;麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺,生津止渴;党参、甘草补益肺气;杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳.
如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津;肺胃火盛,呛咳频作加芦根、竹叶以清热;午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热;痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血.

阴虚火旺

治法:养阴清热,宁肺止嗽.

方药:紫菀散加减.
紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬.
方中紫菀、阿胶以养阴润肺止咳;党参、服苓、甘草培土生金滋化源;川贝母、桔梗宣肺利气;柴胡、知母疏肝清热而降虚火;五味子敛肺而止唾沫;百合、麦冬生津润肺,宁心安神.
如痰中带血加丹皮、茅根凉血止血;心烦加元参、生地交通心肾降火除烦;咳吐如脓者加冬瓜子、芦根以清热排脓;咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽.

气阴两虚治法:补益肺气,化痰养阴.

方药:升陷汤合生脉散加减.
生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石.
方中用生黄芪、党参补益脾肺之气,柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促;知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳;紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾.
如虚热者加桑白皮、地骨皮清热止咳;口干加沙参、花粉生津润肺;痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰;极易外感加白术、防风以固表实卫.(4)肺中虚冷

治法:温肺益气化饮止咳.

方药:甘草干姜汤加味
炙甘草、干姜、服苓、半夏、细辛、五味子.
方中甘草补脾益肺,取甘守津回之意;干姜温肺化饮,使气能化津.服苓健脾渗湿;五味子敛肺止咳:半夏、细辛燥湿化饮.
如兼表寒加桂枝、苏叶散寒温肺;尿频或遗尿加补骨脂、益智仁固肾缩尿;喘息明显加钟乳石、胡桃肉纳气归肾.
弥漫性肺间质纤维化属中医肺痿范畴,总属肺虚,故发病缓,病程长,治疗应以扶正为主,重视调补脾肾之本.又因其病机以津枯肺燥,故在治疗过程中应时时注意保护津液,无论寒热,均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品,以免苦燥伤阴,寒凉败胃,滋腻太过碍脾.病至晚期,发生肺心病及右心衰竭征象时,可参阅有疾病的中西医结合治疗.

中药:

百合汤:百合30g,水煎服,每日一次,适用于虚热患者.
紫河车1具,焙干研末.每次服3g,每日1次,适用于虚寒患者.
止咳化矽糖浆:党参、沙参、百合、白芨、夜交藤、白花蛇舌草、金钱草、合欢皮、石苇、甘草熬制糖浆,每日口服50ml,并配合抗矽14h 治疗,4个月为1疗程,适用于矽肺所致的弥漫性肺纤维化者.
复方丹参注射液16ml,入500ml 液中静滴,每日1次,2周为1疗程.

针灸:

体针 有咳嗽、气喘者可选用肺俞、气海、肾俞、足三里、太渊、定喘等穴,进针5分～1寸,留针5～10分钟.
贴敷疗法 用细辛、甘遂各15g,白芥子30g,共研细末,生姜汁调成糊,敷于直径3cm的油纸上,贴于双侧肺、脾、肾俞穴,外用胶布覆盖.
取穴疗法 取耳穴支气管、肾上腺、前列腺.双耳同时取穴,贴上王不留行籽,每5天更换一次.
推拿、按摩:
揉膻中、肺俞穴各50～100次.背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次.每日1次,10日为一疗程,共3疗程.