扭转痉挛治疗

(一)治疗

1.药物治疗

扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛.药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果；缺乏双盲性对比分析；扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判.常用的药物包括:

(1)左旋多巴类: 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效.左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差.

(2)抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等.抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效.

(3)GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5～40mg/d,分次口服.对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实.

(4)其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直.

2.外科治疗

凡年龄在7岁以上；病程超过1～1.5年；应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,才考虑手术.对于单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加劳动者,或双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术.

(1)立体定向毁损术:1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上,首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围.

(2)脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状.而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者.刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130～180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激.

(3)脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛,刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔,使用刺激频率为100～1000Hz,多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1～2周试验刺激期,试验刺激有效,方可进行慢性刺激,无效者取出电极.但术后随访,治疗结果令人失望.随着DBS在临床上广泛应用,脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用.

(二)预后

原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素.起病年龄早(15岁以前)以及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少.成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位.常染色体显性遗传型或分散型的预后较隐性遗传型好,因为前者起病年龄晚且多自上肢起病.