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1.呼吸系统表现
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞.新生儿出生后数日内即可出现症状.早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张,之后咳嗽加剧,黏痰不易咳出,呼吸急促.患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能.体格检查常见杵状指(趾).肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌.肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿.出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,发绀,最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病.
2.消化及营养不良
新生儿由于肠黏液分泌和黏度增加,以及缺乏胰酶等影响蛋白质的消化,故约10%有胎粪阻塞.儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂.胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢.维生素缺乏,特别是维生素A缺乏可发生干眼病.患者虽食欲旺盛,饮食量足够,但仍营养不良和生长发育迟缓.胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进.婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水分,容易引起虚脱.
3.生殖系统表现
囊性纤维化还会影响生殖系统.因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育.与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降.
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
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