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慢性非特异性感染(25%):
认为此病与溃疡性结肠炎有关.在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症,胆管壁纤维组织增生,使胆管壁缩窄.
自身免疫性疾病(30%):
此病除常伴有溃疡性结肠炎外,有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病.病人血清中的免疫复合物常高于正常人,这些物质沉淀于组织时,可引起局部炎症.Badenheimer测 定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物,不论是否伴发溃疡性结肠炎,他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组.伴有溃疡性结肠炎的病人,血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性,支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法.但应用激素或免疫抑制药治疗,虽能改善症状,却没有改善胆管的病理变化,也不能改变病人的病程.所以,原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实.
癌前病变和其他因素(15%):
临床上慢性胆管炎的患者,经过一段时间的随诊,最后确诊.认为该病是一种发展缓慢的胆管癌,或者认为该病会转化为胆管癌.该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关.
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