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一、症状本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄18月,北美洲3岁.印度约60%2岁.国内报道1组38例,19例为7～13岁.性别以男性为主,与国外无明显差异.
前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,了有报道似急腹症者.少数前驱症状为呼吸道感染症状,约占10%～15%.前驱期约持续3～16天(平均7天).无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高.
前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等.最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿.患儿苍白、虚弱.高血压占30%～60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%～50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%～30%小儿有黄疸.
有些症状因地区而异,如在印度本病常合并于痢疾后起闰.60%有发热.在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%,表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等.
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别.
主要决定预后的是肾脏损害的程度.86%～100%有少尿,30%病人无尿(持续4天～数周).某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常.大多数病人肾功能可完全恢复.有的发生慢性肾功能不全及高血压.本病患儿可有复发,复发者预后差.
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